作者：临床输血
作者：南通市中心血站 王克成
前 言
截止2022年9月，ISBT公布的人类红细胞43个血型系统，349种不同血型系统抗原。临床输血最重要的两个血型系统是ABO和Rh系统。Rh血型系是所有血型系统中抗原最多、最复杂的血型系统，目前已确认了56种抗原，其中5种主要抗原RH1~RH5，即D、C、E、c、e与临床输血密切相关，相关抗原抗体的不匹配均可导致溶血性输血反应。
案 例
南通某医院患儿H，女，6岁，血型B型，RhDCe型，临床诊断：输血依赖性地中海贫血。目前平均两个月住一次院，每次住院需输注1-2袋悬浮红细胞，需在采血日期在7-10天内的B型RhD（+）悬浮红细胞中筛选出c-，E-的悬浮红细胞。截至2023年3月20日，已输血71次，累计106.5U，意外抗体筛查仍为阴性。
图 1 患儿Rh分型结果
图 2 悬浮红细胞筛选结果
讨 论
地中海贫血（简称地贫）是一组不同类型的血红蛋白疾病，是由于正常珠蛋白链的产生减少或缺失所致。地贫是最常见的常染色体隐性遗传病，估计全球1％-５％的人口为地贫基因突变携带者。地贫主要见于东南亚和南亚、中东、地中海人群以及北非和中非，在中国南方地区地贫也比较常见。部分中间型和重型地贫常需规律输血标准治疗，若不治疗，患者常表现为中、重度贫血，可伴有肝脾肿大，发育迟缓等，严重者在青少年期死亡[1]。在临床上需要长期反复输血的疾病和患者还有很多很多……
我国2000年版《临床输血技术规范》只要求输血患者常规检测ABO血型(正、反定型)和RhD抗原，对Rh系统其余抗原无明确要求。由于我国人群RhE、RhC、Rhe、Rhc阴性频率均高于RhD阴性频率，患者输血前如没有相应的预防措施，理论上使上述抗原阴性患者受同种免疫机率大大增加。产生的抗体常导致疑难配血或在临床造成严重后果(HTRs及HDFN)。有研究显示开展配合性输注后，意外抗体产生率为0.65%，RH相关的意外抗体为0.11%，远远小于不配合输注导致意外抗体产生的概率[2]。
Rh血型系统意外抗体是引起迟发性溶血性输血反应的主要原因，其主要是由异体输血或妊娠导致的异体红细胞抗原刺激产生，目前Rh血型系统意外抗体占红细胞血型系统抗体的多数[3]。2015年有报道研究了近十年间4800名患者被检测出的5582个红细胞同种抗体，结果Rh系统抗体4274例(76.6%)，抗-E为1891例占33.9%[4]。
图 3 红细胞意外抗体分布
因此，开展Rh系统抗原检测和配血，可以降低Rh血型系统抗体的产生，避免Rh血型系统抗体引起的HDFN，避免无效输血；提高配血的相合率和速度，避免延迟输血导致的输血死亡；避免Rhnull等特殊血型的患者因产生同种抗体而无血可用；避免不必要的RhDIG治疗；减少疑难配血导致的血液浪费等。开展Rh分型和配血，对于医院输血科和血站检验科的我们来讲，确实增加了工作量，但是对于病人的健康和未来却意义重大，虽然他（她）未必知道和了解。当然对于血站人来说，我们一直在幕后，总是被忽略，倒也习惯了。
至于常规Rh配型的可行性，研究显示：1) 对于Ce、CcEe、Cce、CEe4种表型，在大多数输血科库存中较容易找到相合血液； 2) 对于cEe表型，在中等规模的输血科库存中较易找到相容性血液； 3) 对于cE、CcE此2种表型，在较大规模的输血科库存中可找到相合血液。以cE表型为例，相容性概率为 7.74%，经计算，当库存量达到37袋时，找到1袋相容血液的概率为95%，当库存量达到57袋时，找到1袋相容血液的概率为99%； 4) 对于ce、CE表型，相容性概率均小于1%，属于稀有表型，需要从稀有血型库中获得相合血液[5]。本例中由于该医院输血科库存相对较小，因此由中 心血站进行RH分型检测，5袋红细胞中可筛选出2袋Ce表型。
总 结
对于中国人来说，除ABO外最有意义的就是Rh血型系统。 Rh系统抗体尤其抗-E是当前临床最常见的意外抗体，常由输血或妊娠产生。临床 和采供血机构进行Rh系统抗原常规检测，实现Rh系统匹配性输注，可避免产生相关抗体给患者输血带来隐患，实现个性化输血和精准输血，促进临床精准诊疗，是输血医学的发展方向，是安全输血的必然要求。
参考文献
[1] 周晓萍,刘腾,庞雪利 , 等.地中海贫血基因检测结果及血液学表型分析[J].中国实验血液学 杂志,2022, 30(05): 1527-1531.
[2] 段秉政,连俊慧,陶琳,等. Rh表型检测在临床血液病患者输血中的意义[J]. 中国卫生检验杂志,2020, 30(03): 355-357+361.
[3] Chen CX, Tan JZ, Wang LX, et al. Unexpected red blood cell antibody distributions in Chinese people by a systematic literature review [J]. Transfusion, 2016, 56(4).
[4] 于洋,王旖,孙晓琳, 等.1994-2013年中国患者人群红细胞同种抗体阳性率及特异性分析（英文）[J]. 中国实验血液学杂志,2015, 23(06): 1734-1741.
[5] 孙亚纯,黎海澜, 郭仲辉,等. Rh血型系统分型与相容性输血研究[J]. 中国输血杂志,2022, 35(03): 272-274.
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